زراعة الخلايا الجذعية للقضاء على متلازمة "فانكوني"

تعد متلازمة فانكوني مرض وراثي غالبًا، والعلاج الأنسب يكون عبر زراعة الخلايا الجذعية.

برن (سويسرا): يشدد الأطباء على أهمية التمييز بين تشوهات تصيب جينات قادرة على التحكم بنمو السرطانات بالجسم، وأخرى "عابرة" تلعب دورًا غير مباشرٍ في الاصابة بالسرطانات، خصوصاً تلك الصلبة. علاوة على ذلك، فإن دراسة الأمراض الجينية النادرة تقودنا الى فهم آليات جزيئية تشكل منصة لولادة أمراض عدة، ومن ضمنها العقم والأورام الخبيثة.

من جانبهم، يفيدنا الباحثون الايطاليون، في معهد العلوم الجينية والبيوفيزيائية التابع لمؤسسة "سي ان ار" العلمية، من مدينة نابولي، أن دراساتهم الخاصة بمتلازمة "فانكوني" (نوع من أمراض فقر الدم)، أو فقر الدم "اللامصنع الخلقي" أبرز نشاط جين، أطلق عليه إسم (FANCD2)، بدا مشوهاً لدى الإصابة بهذه المتلازمة.

يذكر أن العلاج الهرموني، لأنيميا "فانكوني"، تعتمد على أدوية ستيروئيدات، وتساعد في رفع مستوى الهيموغلوبين. وينجم عن هذا العلاج مضاعفات، كنمو شعر الوجه وتكوّن أورام الكبد!

يلجأ الأطباء بسويسرا الى زراعة نخاع العظم، المأخوذ من أهل المريض (الأشقاء، الأم، الأب)، لكونهم الأفضل للمريض، شرط أن يتجانس النخاع العظمي للمتبرع بذلك العائد الى المريض. وهناك مضاعفات أخرى للمرض، كإحتمال الإصابة بسرطانات الدم والرأس والعنق، وتقطع زراعة نخاع العظم فقط خطر إصابة المريض بسرطان الدم.

وفي حال أصيب الحمض النووي بأي ضرر، فان اختيار الآلية الصحيحة لتصليحه تلعب دوراً أساسياً في تقرير مصير الجين (FANCD2)، وفق نتائج الدراسة الإيطالية. علاوة على ذلك، فإن متلازمة "فانكوني" الجينية النادرة تحمل معها أعراضا عدة ومنها الميول المسبق الى تطوير سرطانات صلبة، بالإضافة الى فقر الدم والعقم.

ويتمحور عمل الجين (FANCD2) في خلايا الجسم، على مستوى الكروموسومات، وهي عملية فاعلة إنما غير دقيقة. وفي حال أصيب هذا الجين بالتشوه، أي أن عمله تعطل، فإن خلايا الجسم تتبنى آلية تكاثر "خاطئة". ما يؤول الى حدوث بعض التفاعلات الشاذة، على مستوى الكروموسومات، اضافة الى تعرض الجسم لحساسية مبالغ بها إزاء سلة من العوامل الجينية السامة التي تتسبب بميول الجسم المسبق للإصابة بالسرطانات الصلبة، أي تلك التي يمكن شفائها بإزالتها عن طريق الجراحة.