يواجه بعض الأطفال مرض إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل وهو أحد أنواع إلتهاب المفاصل التلقائي عند الأطفال، أي مجموعة أعراض تميّز إلتهاب المفاصل المزمن عند الأطفال.


يطال مرض إلتهاب المفاصل التلقائي عند الأطفال حوالى 100 من أصل 100 ألف طفل، ويمثّل إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل 10 الى 20% من هذا المرض. نجد في أوروبا وأميركا الشمالية أن معدّل انتشار المرض هو نفسه بين الجنسين، باختلاف النسبة المنتشرة أكثر بين النساء في الأنواع الفرعية الأخرى لإلتهاب المفاصل التلقائي عند الأطفال. ويختلف إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال عن الأنواع الأخرى لالتهاب المفاصل التلقائي عند الأطفال كونه لديه أعراض شاملة حادة مثل ارتفاع الحرارة الذي يترافق مع إلتهاب المفاصل. وعلى الرغم من العلاجات التقليدية، يعاني عدد لا بأس به من الأطفال تعقيدات طويلة الأمد وخطيرة مثل التشويه في النمو وترقّق العظام.
خصائص إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال
يصيب إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل الأطفال الذي عمرهم 16 سنة أو أقلّ. وتتراوح ذروة الإنتشار بين 18 شهراً وسنتين، مع أنّ المرض قد يبقى حتى في فترة البلوغ.ويترافق إلتهاب المفاصل مع الحمّى والطفح الجلدي وفقر الدم وتورّم الكبد و/أو الطحال والتهاب الغشاء الذي يحيط القلب و/أو الرئتين.
تأثير إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال
يشكّل إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عبئاً يومياً ثقيلاً على الأطفال وعائلاتهم. فنصف الى ثلثي المرضى يطوّرون إلتهاب المفاصل المزمن والمستمرّ، ويترك المرض تقريباً 50% من هؤلاء الأطفال مع إعاقة بالغة. وقد يخلّ المرض بالنمو العاطفي للطفل، ما يستلزم غالباً الحاجة الى تقديم الدعم النفسي للطفل وعائلته. كما سيحتاج الطفل الى مزيد من الدعم الدراسي لضمان التطوّر التعليمي ومساعدة الطفل على الإندماج مع أنداده. وأشارت دراسات سابقة الى أنّ هؤلاء الأطفال يميلون الى الإنعزال الإجتماعي ولديهم معدلات بطالة أعلى من غيرهم لاحقاً في حياتهم.
التشخيص الطويل الأمد
لا يمكن توقّع مدى حدةّ ونتائج إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال. فقد ينتهي بعض الأطفال من المرض بعد مرحلة من سنتين الى أربعة سنوات، بينما يختبر آخرون إنتكاسة مع أعراض إلتهاب المفاصل والأعراض الشاملة في آن.وغالباً ما يعاني المصابون بالمرض الحادّ إلتهاب المفاصل الناشط في حياة البلوغ على الرغم من العلاج.وأظهرت دراستان أوروبيّتان أن 23 الى 30% من الأطفال يظهرون أعراض شاملة حتى بعد 10 الى 15 عاماً من الظهور الأولي لإلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال.
فإلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال يعرف تعقيدات خطيرة ومهدّدة للحياة أكثر ممّا تعرفه أنواع أخرى من الأمراض الرثوية، ويُقدّر معدّل الوفيات الإجمالي ما بين 2 و4%. من بين هذه التعقيدات الحادّة والمهدّدة للحياة الـ MAS وهي استجابة إلتهابية شاملة يتسبّب بها التكاثر المفرط والناشط لبعض خلايا نظام المناعة.
التحديات العلاجية
تشخيص إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال هو الأسوأ على المدى البعيد مقارنةً بأنواع أخرى من إلتهاب المفاصل التلقائي عند الأطفال، لكنّ العلاج الطبي الحالي لا يُعتبر مرضياً. تُعالَج عادةً الأشكال المعتدلة للمرض بمضادات غير إستيروئيدية للإلتهاب(non-steroidal anti-inflammatory drugs). وغالباً ما تكون الجرعات العالية من الكورتيزون ضروريةً لضبط الأعراض الشاملة، لكنّها لا تحسّن التشخيص البعيد الأمد، كما أنّ استخدامها يترافق مع آثار جانبية حادّة. والعلاج بأدوية إلتهاب المفاصل التقليدية مثل الميتوثريكسات(methotrexate) لا ينفع كثيراً، ويستجيب فقط 30% من الأطفال لعلاج مضادات عامل تنخّر الورم(anti-tumour necrosis factor: anti-TNF).
الإنترلوكين6-المفتاح السرّي؟
تُبرز أدلّة كثيرة الدور الأساسي الذي يلعبه الإنترلوكين 6 في إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال وتفسّر أهمية هذه المادة للعلاجات المستقبلية. فقد بيّنت الدراسات أنّ المرضى المصابين بإلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال لديهم مستويات أعلى بكثير من الإنترلوكين 6 في دمهم ومفاصلهم مقارنةً بأنواع أخرى من إلتهاب المفاصل التلقائي عند الأطفال أو إلتهاب المفاصل الرثوي عند البالغين. وتساهم الإنترلوكين 6 في كافة الخصائص الأساسية لإلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال، بما في ذلك إلتهاب المفاصل والضرر المفصلي والحمّى وفقر الدم واعتلال النمو وترقّق العظام.وتوحي الدراسات الجينية أنّ تحوّلاً في جينة الإنترلوكين 6 قد يكون السبب وراء زيادة إنتاجها في حالات إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال.كما أنّ إفراز الإنترلوكين 1، وهو أيضاً رسول مشجّع للإلتهاب، مرتفع أيضاً في حالات إلتهاب المفاصل التلقائي الشامل عند الأطفال. وقد بيّنت التجارب السريرية للأدوية الحيوية التي تعرقل الإنترلوكين 1 أو الإنترلوكين 6 نتائج جيّدة.